Los tumores del SNC son la segunda causa de mortalidad en niños en los países desarrollados después de las leucemias, siendo el tumor sólido más frecuente en estas edades.
En los niños predominan los tumores infratentoriales (55%), los que están situados por debajo del tentorio, membrana que separa en dos compartimentos el interior del cráneo, sobre los supratentoriales (45%), excepto en lactantes en los que predominan los supratentoriales.tumores pediátricos
Etiología:
Las causas de los tumores cerebrales en los niños pueden atribuirse a diferentes factores:
- Alteraciones en la formación del SNC en muchos tumores congénitos.
- Síndromes neurocutáneos. Anomalías cromosómocas que predisponene a la aparición de tumores a lo largo de la vida.
- Otras alteraciones genéticas y predisposición familiar.
- Factores exógenos: radiaciones…
Clínica
El diagnóstico de los tumores cerebrales en niños es en ocasiones muy difícil debido a la falta de colaboración e incapacidad para referir sus síntomas según la edad. En los niños más mayores la colaboración en la historia clínica y la exploración física hacen que el diagnóstico pueda establecerse con más facilidad.
En los niños menores de dos años la detección de una macrocefalia, cráneo de mayor tamaño del que debería presentar por su edad, debe hacernos sospechar en la presencia de una hidrocefalia o de un tumor cerebral. Es el signo prínceps, aunque no específico, de presentar un tumor cerebral es la macrocefalia, debido al crecimiento de la cabeza debido al propio tumor o a la hidrocefalia secundaria, ya que en estas edades al no estar fusionados los huesos del cráneo, éste puede aumentar de tamaño para compensar el aumento de presión debido al tumor o a la hidrocefalia.
En niños más mayores, cuando el craneo es rígido apareceran signos y síntomas de hipertensión endocraneal como son la cefalea mantenida, vómitos y edema de papila. La aparición de estos síntomas, deben alertar a la familia y debe ser motivo de consulta médica.
Estos niños pueden presentar déficits neurológicos focales, pérdida de fuerza en una extremidad, dificultad para el habla… relacionados con la localización cerebral donde asienta el tumor y epilepsia.
Otros síntomas menos específicos son cambios de carácter y detención en el desarrollo psicomotor y en el crecimiento.
Diagnóstico:
La historia clínica y la exploración física constituyen la base para cualquier diagnóstico en medicina. Éstas se complementaran de las pruebas de imagen adecuadas sobre el sistema nervioso central. Las tres más importantes en niños son:
Ecografía transfontanelar: prueba no invasiva basada en los ultrasonidos que permite el estudio intracraneal de niños con la fontanela aun abierta. Permite descartar hidrocefalia y otras causas de macrocefalia en estos niños.
Tomografia Computerizada (TC): prueba diagnóstica rápida que permite orientar groseramente si existe o no un tumor, su localización, la extensión y características. Es una prueba fácilmente disponible y cuya realización es rápida, pudiéndose realizar en muchos casos sin necesidad de sedación, permite hacer una primera orientación sobre la presencia de lesiones cerebrales, en caso de confirmarse o sospecharse la presencia de lesiones deberemos completar el estudio con pruebas más selectivas como la resonancia cerebral, arteriografía…
Resonancia Magnética (RM): es una prueba de imagen que nos da la información de la TC con mucho mayor detalle y sin irradiar al niño. El inconveniente es que su disponibilidad es más escasa y su realización requiere más tiempo de inmovilidad, por lo que a menudo requiere sedación para su realización.
Tratamiento
El tratamiento fundamental en estas lesiones es la cirugía, que cumple un doble objetivo de diagnóstico y tratamiento.
La cirugía permite obtener muestras de tejido tumoral para su análisis, tipificación y decisión del tratamiento más adecuado.
También permite resecar o reducir la lesión, permitiendo una mayor eficacia de otros tratamientos cuando estos son necesarios.
El enfoque de esta patología ha de ser multidisciplinar. Y en muchas ocasiones implica también a Oncólogos y Radioterapeutas.
La hidrocefalia por compresión del propio tumor, es muchas veces responsable de la descompensación del cuadro clínico, por lo que a menudo se deberá abordar ésta ademas de tratar la patología tumoral.
Es uno de los tumores más frecuentes en la edad pediátrica. Constituyen el 15-20% de los tumores en niños. La mayor incidencia se da entre los 8 y 9 años.
Es un tumor de crecimiento rápido, por lo que la historia clínica es muy corta, de semanas o pocos meses y suelen debutar con clínica de hipertensión intracraneal por hidrocefalia secundaria, por lo que estos pacientes presentarán cefalea, vómitos y edema de papila.
El diagnóstico se basa en la TC y la RM. El tratamiento de los meduloblastomas es siempre quirúrgico. La cirugía sobre el tumor tiene un doble interés. En primer lugar para obtener tejido para el diagnóstico de la lesión y, en segundo lugar, para extirparla. En muchas ocasiones puede requerir la colocación de un drenaje ventricular externo o una derivación ventrículo peritoneal para tratar la hidrocefalia asociada. Esta otra cirugía puede tener que realizarse de urgencia en el momento del diagnóstico, justo antes de la cirugía sobre la fosa posterior o en el postoperatorio. Dada la complejidad de esta patología, los pacientes tras la cirugía serán trasladados a una unidad de curas intensivas para una mejor vigilancia y manejo del niño.
La localización de la lesión así como el tamaño tumoral serán factores a tener en cuenta a la hora de planificar la cirugía. En muchos casos será preciso hacer una monitorización neurofisiológica intraoperatoria para localizar núcleos cerebrales de cara a no lesionarlos durante la resección tumoral.
El resultado del análisis del tumor extirpado suele tardar entre 7 y 15 días. Una vez confirmada la anatomía de la lesión habrá que valorar la administración de tratamiento complementario, radioterapia y quimioterapia. La edad es un factor determinante a la hora de valorar la radioterapia, puesto que a edades tempranas presenta una alta toxicidad para el tejido cerebral. El pronóstico dependerá del tamaño del tumor, la afectación de estructuras vecinas, la diseminación o no del mismo y la edad del niño.
Los tumores pineales son lesiones que se originan en la glándula pineal. Estas lesiones son más frecuentes en la edad infantil (3-8% de los tumores cerebrales en niños) que en edad adulta.
Clínica
tumor pineal axialDebido a su localización puede causar una obstrucción del drenaje de líquido cefalorraquídeo y producir hidrocefalia. Otros síntomas son el Síndrome de Parinaud y en niños la pubertad precoz.
Pruebas Diagnósticas
Son tumoraciones con marcadores tumorales a nivel sanguíneo y a nivel del líquido cefalorraquídeo aunque estos son insuficientes para un diagnóstico de certeza, en la mayoria de los casos. Marcadores tumorales: gonadotrofina corionica, alfa-fetoproteina y antígeno carcino-embrionario. Es imprescindible la realización de una resonancia magnética para una correcta objetivación de la tumoración y sus relaciones anatómicas.
Tratamiento
Resulta de vital importancia tener experiencia en este tipo de tumores y saber correlacionar los hallazgos radiológicos con los marcadores tumorales para poder diferenciar los diferentes subtipos de tumores. El tratamiento quirúrgico y el adyuvante variará dependido del subtipo tumoral:
- Germinomas: el papel de la cirugía es únicamente diagnóstico, no requiere una exéresis amplia. El tratamiento de elección es la radioterapia y en ocasiones se utiliza quimioterapia.
- Pineocitomas: el tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa. Si hay resección parcial se realiza radioterapia.
- Pinealoblastomas: el tratamiento es la combinación de cirugía, quimioterapia e irradiación craneoespinal con sobredosificación local.
- Teratomas: La cirugía es el tratamiento de elección.Para el tratamiento de la hidrocefalia asociada a estas lesiones, será de elección la practica de una ventriculostomíaendoscópica, técnicas endoscópicas (mínimamente invasivas) para solucionar la obstrucción sin la necesidad de colocar una válvula de derivación. Las técnicas endoscópicas también pueden servir para realizar una biopsia y analizar la anatomía patológica de la tumoración sin necesidad de llevar a cabo una cirugía abierta.