La aparición de los tumores cerebrales, al igual que los tumores del resto del organismo, se deben a una alteración en los mecanismos que regulan la división celular. En la mayoría de los casos desconocemos el factor responsable de esta alteración.

Podemos clasificarlos en dos grandes grupos, los llamados primarios cuyo origen es el tejido cerebral y los metastásicos, éstos son tumores que se originan en otro órgano y en su diseminación alcanzan el tejido cerebral.

Clínica

En la mayor parte de los casos la sintomatología es insidiosa, cefaleas, cambios de carácter, vértigos… en otros casos debuta con sintomatología neurológica como puede ser crisis epilépticas, dificultad para manipular objetos, dificultad para caminar, para el habla… en estos casos el curso suele ser progresivo, agravándose la clinica de semana en semana.

Diagnóstico

El primer abordaje diagnóstico será clínico, una buena historia clínica y una exploración neurológica completa nos pueden encaminar hacia el diagnóstico. Las pruebas de imagen, principalmente la resonancia magnética craneal, nos ayudaran a confirmar o descartar el diagnóstico. En los casos en los que se sospeche un origen metastásico será preciso realizar un estudio del resto del organismo para intentar localizar el origen de la lesión.

Tratamiento

En el tratamiento de los tumores cerebrales consideramos tres pilares básicos, la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Dependiendo del tipo de tumor (histología), localización y otros factores, el tratamiento de elección será uno u otro debiéndose combinar en algunos casos estos tratamientos.

Gliales

Estos tumores se originan a partir de las células de la glía, células que tienen como función servir de tejido de soporte a las neuronas. Segun el origen podemos clasificarlos en astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas.

Clínica

La clínica vendrá marcada por la localización de la lesión. Existe una clínica general a todas las localizaciones, aunque no siempre está presente, cefalea, enlentecimiento cognitivo, crisis convulsivas en tumores corticales, y otra clínica más propia a la localizacion de la lesión, según la zona del cerebro afecta puede aparecer dificultad o imposibilidad para mover un hemicuerpo, trastornos en el lenguaje, trastornos visuales…, en otros casos la sintomatología es más sutil o inexistente.

Pruebas Diagnósticas

Una vez realizada la exploración clínica, ante la sospecha de que pueda existir una lesión intracerebral deberemos practicar alguna prueba de imágen. Habitualmente la primera prueba suele ser un TAC (scaner) cerebral, en un segundo tiempo deberemos realizar una RM cerebral lo que nos permitirá una localización más precisa de la lesión.

Tratamiento

En el tratamiento de los tumores gliales consideramos tres pilares básicos, la cirugia, en la mayoría de los casos será el tratamiento de elección, la radioterapia y la quimioterapia. Dependiendo de la localización de la lesión, estado clínico del paciente y otros factores pronósticos, el tratamiento de elección será uno u otro, debiéndose combinar en algunos casos estos tratamiento.

Linfoma Cerebral

Se distinguen dos tipos de linfomas cerebrales: los primarios (su origen es cerebral) y los secundarios (proviene de otra parte del cuerpo).
Son tumoraciones que epidemiológicamente representa menos del 3% de todas las tumoraciones cerebrales.

Clínica

Puede ocasionar signos de hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos, mareos…). Dependido de la localización podría ocasionar déficits neurológicos (falta de fuerza en una extremidad, alteración de la visión, alteración de la conducta, alteración del habla…).

Diagnóstico

Para una correcta evaluación de la tumoración se aconseja la realización de una resonancia magnética cerebral.
Es característico de estas tumoraciones su rápida respuesta a los corticoides y la práctica desaparición de las tumoraciones con los mismos. Debido a ello antiguamente se denominaban tumoraciones fantasmas.

Tratamiento

Es muy importante tener experiencia a nivel de neurooncología para realizar un correcto tratamiento de estas lesiones por dos circunstancias:
1- No dar dosis excesivas de corticoides para tener material para realizar el diagnóstico definitivo a través de la anatomía patológica.
2- No intentar realizar resecciones completas de las lesiones en todos los casos, ya que no ha demostrado que aumente la supervivencia y si se ha demostrado que incrementa las complicaciones, asi la resección completa unicamente debe plantearse cuando no aumentemos los riesgos de deterioro neurológico.
Aunque los corticoides, en muchos casos producen una rápida reducción del tamaño lesional no curan la enfermedad. El tratamiento de elección de esta patología es la quimioterapia.

Craneofaringiomas

Introducción

Los craniofaringiomas son un tipo de lesión cerebral que se originan de restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke). Suelen aparecer cerca de la zona de la glándula pituitaria o justo por encima de ella.

Signos y síntomas

La sintomatología dependerá de la localización exacta de la lesión. Sin embargo los síntomas más frecuentes son: dolores de cabeza, náuseas, vómitos, alteraciones visuales si afecta al quiasma óptico y sintomatología relacionada con alteraciones hormonales debido a su relación con la glándula pituitaria

Diagnóstico

Para un correcto estudio de la lesión se deben realizar dos tipos de pruebas:

  • Anatómica: estudio con resonancia magnética craneal para objetiva la lesión y la relación con las estructuras circundantes.
  • Funcional: estudio hormonal ya que muchas lesiones al estar en contacto con la glándula pituitaria provocan alteraciones hormonales.

Tratamiento

El tratamiento de los craneofaringiomas es quirúrgico, habitualmente se realiza un abordaje por la nariz con endoscopia.

Es preciso un equipo multidisciplinar tanto para el control hormonal pre/intra/postoperatorio como un neurocirujano experto en endoscopia para realizar este tipo de cirugía.

Cordomas

El cordoma es un tumor poco frecuente que se localiza habitualmente en el sacro y el clivus. El crecimiento es lento pero se considera biológicamente agresivo debido a la capacidad que tiene de reproducirse.

Clínica

Depende de su localización puede ocasionar diferentes síntomas neurológicos:

  • Clivus: cefaleas, náuseas, vómitos y afectación de pares craneales (trastorno de la movilidad de la cara, deglución, visión doble…).
  • Sacro: dolor lumbar acompañado de signos anorectales, vesicales y/o ciatagia.

Pruebas Diagnósticas

La prueba de elección es la resonancia magnética para una correcta valoración de la lesión y para la planificación neuroquirúrgica.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica y la primera cirugía resulta de vital importancia para conseguir una resección completa y disminuir la probabilidad de recidiva. Las técnicas endoscópicas están en auge en las exéresis de este tipo de tumoraciones cuando se localizan en el clivus ya que se pueden realizar resección completas con menor número de complicaciones.
En la actualidad es imprescindible contar con la neurofisiología intraoperatoria para una resección con el menor número de complicaciones posible debido a la relación de la tumoración con diferentes pares craneales y/o raíces nerviosas.
En las situaciones que no existe exéresis completa del tumor se realiza tratamiento adyuvante con radioterapia y/o el uso de partículas pesadas cargadas (protones).

Metastásicos

Son tumores que tienen su origen en otro órgano del cuerpo y que en su proceso de crecimiento han alcanzado el cerebro. Entre los tumores con mayor frecuencia a metastatizar en el cerebro se encuentra el adenocarcinoma pulmonar y el de mama, así como el melanoma cutáneo.

Clínica

La clínica dependerá de la loalización de la lesión. Así pues puede aparecer clínica focal, dificultad para mover alguna extremidad, dificultad para el habla… o bien aparecer sintomatología más inespecífica como puede ser cefalea, crisis epilépticas, entre otros muchos síntomas.

Pruebas Diagnósticas

Una vez realizada la exploración clínica, ante la sospecha de que pueda existir una lesión intracerebral deberemos practicar alguna prueba de imágen. Habitualmente la primera prueba suele ser un TAC (scaner) craneal, en un segundo tiempo deberemos realizar una RM cerebral lo que nos permitirá una localización más precisa de la lesión. El diagnóstico diferencial de estas lesiones será siempre con los tumores primario (glioma) o proceso infeccioso.

Tratamiento

En los casos de lesiones únicas que puedan ser extirpardas con poca morbilidad el tratamiento de elección será la cirugía. Cuando existan más de tres lesiones, el tratamiento será la radioterapia. En los casos en los que existen dos o tres lesiones deberá plantearse cirugía o radioterapia en función de la localización de las lesiones así como el tamaño de las mismas.

En los últimos años se ha introducido la radiocirugía (radioterapia estereotáxica) que permite administrar dosis mayores en la zona de la lesión sometiendo a unas dosis tolerables al tejido sano circundante.

Tras la intervención quirúrgica los pacientes deberán recibir radioterapia para el tratamiento de posibles focos neoplásicos no evidenciados en las pruebas de imágen.

Hipofisarios

Se trata de lesiones originadas en una porción de la hipófisis, la adenohipófisis, glándula que se encarga de segregar hormonas que regularan funciones del organismo. En la gran mayoría de los casos son lesiones benignas, pero al interferir en los mecanismos hormonales y al efecto compresivo que pueden tener sobre estructuras adyacentes, deben recibir tratamiento.

Clínica

Dependiendo del tipo de hormona que puede segregar el tumor, en el caso de los tumores funcionantes, podemos observar varios cuadros clínicos. En la mayoría de los casos se trata de tumores no secretores, es decir el tumor en si mismo no produce ninguna hormona, por lo que las manifestaciones clínicas serán aquellas propias de la ausencia de la acción hormonal, en otros casos existe un exceso de prolactina, en otros casos de hormona del crecimiento, denominándose acromegalia o de cortisol en el Síndrome de Cushing.

Pruebas Diagnósticas

En estos pacientes además de las pruebas de imágenes propias de los tumores cerebrales, deben llevarse a cabo determinaciones analíticas que nos permitan conocer la situación hormonal actual del paciente. Estas pruebas deberán repetirse tras la cirugía para valorar la repercusión que ha tenido esta sobre la secreción hormonal en aquellos casos en los que el tumor producía un tipo específico de hormona.

Tratamiento

En un primer momento el abordaje debe ser farmacológico. Los casos que presenten una mala respuesta al tratamiento médico serán remitidos a tratamiento quirúrgico. En los pacientes en los que exista un trastorno visual, la cirugía no debe demorarse pues los deficits pueden ser permanentes.

Hemangioblastomas

Se trata de tumores benignos originados a partir de los capilares vasculares. En la mayoría de los casos presentan un componente quístico, resultado del trasudado a a través de los capilares patológicos. Su ubicación más frecuente es a nivel de fosa posterior (cerebelo), aunque también existen casos descritos a nivel supratentorial y medular.

Puede aparecer de forma esporádica o asociado a la enfermedad de Von Hipple-Lindau, aproximadamente en el 20% de los casos existe una asociación con la enfermedad de Von Hipple-Lindau.

Enfermedad de Von Hipple-Lindau: se trata de una enfermedad autosómica dominante con una penetrancia del 90%, es una enfermedad poco frecuente que asocia la presencia de tumores a nivel del sistema nervioso, carcinoma de células renales, feocromocitomas…

Diagnóstico:

Nuevamente lo realizaremos a través de una prueba de imagen, la RM será de elección, hasta un 70% presentará un componente quístico. En estos casos es importante resaltar que las paredes del quiste no son tumorales, así pues no será preciso resecaras durante la cirugía.

Tratamiento:

La cirugía será el tratamiento de elección. En las lesiones únicas la resección del nódulo será curativa. En los casos de lesiones múltiples deberá seleccionarse preoperatorioamente el número de lesiones a resecar puesto que aquellas inferiores a 1 cm de diámetro pueden ser difíciles de encontrar y en consecuencia de resecar.

Quistes Coloides

Los quistes coloides son lesiones benignas que se origina generalmente en la parte anterior del tercer ventrículo, aunque puede localizarse en otras zonas como en el Septem pellucidum. Aunque biológicamente benignas, dada su ubicación pueden provocar una obstrucción aguda del sistema de drenaje del líquido cefalorraquídeo, lo que puede producir una subida aguda de la presión intracraneal y en consecuencia una potencial situación de compromiso vital.

Son lesiones poco frecuentes, en muchos casos asintomática, especialmente en lesiones de pequeño tamaño ( de diámetro inferior a 1,5 cm). Cuando aparece la clínica generalmente es debida al aumento de presión intracraneal, por lo que aparecerá cefalea, trastorno de la marcha, vómitos, pérdida de visión…

Diagnóstico

Se realizará por pruebas de imagen, es de elección la práctica de una RM cerebral que nos permitirá delimitar con mayor precisión la zona de anclaje del quiste.

Tratamiento:

En los casos sintomáticos o lesiones que han alcanzado cierto tamaño, el tratamiento de elección será la resección quirúrgica.

Esta puede realizarse por medio de una craneotomía y resección de la lesión, o bien por medio de una resección endoscópica. Para realizar dicho procedimiento únicamente será preciso la práctica de un trépano craneal.

Meningiomas

Son lesiones que se originan del tejido que envuelve el cerebro y la médula espinal, las meninges. Son tumores en la mayoría de los casos benignos, si bien su localización hace que en algunos casos sea preciso una actuación terapéutica urgente.

Clínica

La clínica viene marcada por la localización de la lesión, siendo común en todos ellos clínica como la cefalea, crisis epilépticas o focalidad neurológica tales como dificultad para caminar, dificultad en el habla, trastonos visuales…

Pruebas Diagnósticas

La exploración clinica será de vital importancia, la resonancia magnética con contraste es la prueba de elección a la hora de diagnosticar y poder realizar una planificación quirúrgica precisa.

Tratamiento

El tratamiento será primordialmente quirúrgico. En pacientes seleccionados, debido a un riesgo quirúrgico excesivamente alto o debido a la histología del tumor, pueden estar indicados otros tratamientos como la radiocirugia o la quimioterapia.

Neurinomas

Introducción

Los neurinomasschwannomas o también llamados neurilemoma son lesiones de carácter benigno que normalmente se originan en la vaina de mielina que recubre los nervios.

Se pueden originar de cualquier nervio pero a nivel cerebral el lugar más frecuente de aparición es en el ángulo ponto-cerebeloso. En esta zona el neurinoma se origina del nervio estatoacústico o también llamado VIII par craneal y se denomina neurinoma del acústico.

Clínica

El nervio estatoacústico es el encargado de la audición y el equilibrio por lo que los síntomas que provoca el crecimiento del neurinoma en esta zona son la disminución o pérdida de audición y trastornos del equilibrio.

Si la lesión crece puede causar dolores de cabeza, náusea, vómitos, afectación del nervio facial que se encarga de la movilidad de la cara y el nervio trigémina que se conduce la sensibilidad de la cara. En casos de gran tamaño puede causar la compresión del tronco cerebral con alteraciones neurológicas más importantes.

Diagnóstico

Ante la sospecha diagnóstica es importante realizar una resonancia magnética craneal y más en concreto del ángulo ponto-cerebeloso para valorar bien al lesión y la afectación de las estructuras circundantes.

Se pueden realizar otras pruebas: audiometría, potenciales evocados auditivos, potenciales evocados somatosensoriales (PESS) para completar el diagnóstico.

Epidermoides

Se trata de lesiones benignas que se originan de tejido epitelial ectodérmico. Es también conocido por tumor perlado (por su color nacarado y su falta de vascularización) y/o colesteatomas.

Constituyen el 1% de los tumores intracraneales. Su localización más frecuente en el sistema nervioso central es el ángulo pontocerebeloso. También existen a nivel de la columna espinal.

Clínica

Pueden cursar con signos de hipertensión intracraneal (cefalea, nauseas, vómitos, mareos…) Dependido de la localización pueden cursar diferentes focalidades neurológicas. También es posible que cursen con meningitis de repetición.
En la localización del ángulo pontocerebeloso puede cursar como una neuralgia del trigémino o afectar otros pares craneales (movilidad facial, deglución…)

Pruebas Diagnósticas

Es imprescindible la realización de una resonancia magnética para una correcta evaluación de la lesión y objetivar sus relaciones anatómicas con los tejidos circundantes.

Tratamiento

El tratamiento de elección es el quirúrgico. Para disminuir los riesgos de la cirugía es imprescindible una correcta planificación a través de neuronavegación y la experiencia en la monitorización neurofisiológica (especialmente cuando afecta a pares craneales).